تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک چیست؟

تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک(Acoustic Neuroma) یک تومور خوش‌خیم است که در عصب شنوایی و تعادل (عصب شماره 8) رشد می‌کند؛ این تومور می‌تواند باعث ناشنوایی، وزوز گوش، سرگیجه، عدم تعادل و مشکلات بلع شود! تشخیص زودهنگام و درمان تومور عصب شنوایی بسیار مهم است؛ چرا که این تومور در صورت عدم درمان و رشد بیش از حد ممکن است منجر به ایجاد اختلال در عملکردهای حیاتی بدن شود.

نوروم آکوستیک(acoustic neuroma) چیست؟

تومور عصب شنوایی که نوروم آکوستیک یا شوانومای وستیبولار نیز نامیده می‌شود، یک تومور خوش خیم است که بر روی عصب هشت مغزی(حلزونی-وستیبولار) که از گوش داخلی به مغز می‌رسد، ایجاد می‌شود. شاخه‌های عصب در این بخش از بدن مستقیما بر تعادل و شنوایی تاثیر می‌گذارند در این نوع از بیماری گوش داخلی فشار تومور می‌تواند موجب ناشنوایی، صدای زنگ در گوش، و سرگیجه و عدم تعادل شود.

تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک معمولاً از سلول‌های شوان که اطراف عصب را می‌پوشانند، ایجاد می‌شود و در بیشتر موارد به‌آرامی رشد می‌کند. رشد سریع این تومور نسبتاً نادر است و در موارد معدودی ممکن است تومور آن‌قدر بزرگ شود که به مغز یا ساختارهای اطراف فشار وارد کند و عملکردهای مهم بدن را تحت تأثیر قرار دهد.‎ روش درمان به اندازه تومور، سرعت رشد آن، علائم بیمار و شرایط عمومی او بستگی دارد.‎ گزینه‌های اصلی درمان شامل پایش و بررسی منظم، پرتودرمانی و جراحی برای برداشتن تومور هستند.‎

علائم و نشانه‌های تومور عصب شنوایی (نوروم آکوستیک)

علائم و نشانه‌های تومور عصب شنوایی اغلب جزئی هستند و بروز آن‌ها ممکن است چندین سال طول بکشد؛ معمولا این علائم و نشانه‌ها، از تاثیرات تومور بر شنوایی و عصب تعادل ناشی می‌شوند. فشار حاصل از تومور بر اعصاب مجاورِ کنترل کننده‌ی حس و ماهیچه‌های صورت (اعصاب صورتی و سه‌قلو)، رگ‌های خونی مجاور، یا ساختارهای مغز نیز ممکن است مشکلاتی را ایجاد کند. هنگامی که این تومور رشد می‌کند، احتمال اینکه علائم و نشانه‌های قابل مشاهده‌تر یا شدیدی را ایجاد کند بیشتر می‌شود.

 علائم و نشانه‌های رایج نوروم آکوستیک یا تومور عصب شنوایی:

علل و عوامل خطر تومور عصب شنوایی

در بیشتر موارد، علت دقیق ایجاد تومور عصب شنوایی یا شوانوم وستیبولار (نوروم آکوستیک) مشخص نیست.‎ این تومور از سلول‌های شوان ایجاد می‌شود؛ سلول‌هایی که وظیفه پوشاندن و محافظت از رشته‌های عصبی را بر عهده دارند.‎

اختلال ژنتیکی و مکانیسم ایجاد تومور

یکی از مهم‌ترین یافته‌های مربوط به شوانوم وستیبولار، نقش ژن NF2 روی کروموزوم ۲۲ است.‎ این ژن در تولید پروتئینی به نام مرلین (Merlin) نقش دارد که به کنترل رشد سلول‌های شوان کمک می‌کند.‎ اختلال در عملکرد این ژن می‌تواند باعث از بین رفتن بخشی از کنترل طبیعی رشد سلولی و در نهایت شکل‌گیری تومور شود.‎

با این حال، وجود اختلال در مسیر NF2 به این معنا نیست که همه بیماران این بیماری را از والدین خود به ارث برده‌اند.‎ در بیشتر موارد شوانوم وستیبولار، تغییرات ژنتیکی به صورت خودبه‌خودی (اسپورادیک) در طول زندگی ایجاد می‌شوند و فرد سابقه خانوادگی بیماری ندارد.‎ این نوع تومورها نیز اغلب یک‌طرفه هستند.‎

نوروفیبروماتوز نوع ۲ و نقش وراثت

نوروفیبروماتوز نوع ۲ (NF2) یک اختلال ژنتیکی نادر است که می‌تواند زمینه ایجاد شوانوم وستیبولار را فراهم کند.‎ مشخصه مهم این بیماری، ایجاد شوانوم وستیبولار در هر دو طرف است؛ به همین دلیل، مشاهده تومورهای دوطرفه می‌تواند پزشک را به بررسی احتمال NF2 وادار کند.‎ NF2 معمولاً به صورت اتوزومال غالب به ارث می‌رسد.‎ بنابراین اگر یکی از والدین حامل جهش عامل بیماری باشد، احتمال انتقال آن به هر فرزند حدود ۵۰ درصد است.‎ علائم NF2 نیز لزوماً از بدو تولد آشکار نیستند و ممکن است در سال‌های بعدی زندگی ظاهر شوند.‎

افراد مبتلا به NF2 ممکن است علاوه بر شوانوم وستیبولار، دچار تومورهای خوش‌خیم دیگری در سیستم عصبی و برخی مشکلات چشمی مانند کدورت عدسی شوند.‎ با این حال، NF2 تنها بخش کوچکی از موارد شوانوم وستیبولار را تشکیل می‌دهد و بیشتر بیماران به نوع اسپورادیک و غیرارثی این تومور مبتلا هستند.‎

سایر عوامل خطر و ارتباطات احتمالی

از جمله سایر عوامل خطر و ارتباطات احتمالی بروز نوروم آکوستیک می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

1. سن؛‎ شوانوم وستیبولار بیشتر در بزرگسالی تشخیص داده می‌شود و معمولاً در افراد میانسال دیده می‌شود.‎ با افزایش سن، احتمال تشخیص این تومور نیز بیشتر می‌شود.‎
2. جنسیت؛‎ برخی مطالعات شیوع بالاتر شوانوم وستیبولار را در زنان گزارش کرده‌اند، اما این موضوع به تنهایی به عنوان یک عامل خطر قطعی در نظر گرفته نمی‌شود.‎.‎
3. تشعشع؛‎ قرار گرفتن در معرض دوزهای بالای پرتوهای یونیزان در ناحیه سر و گردن، به‌ویژه در دوران کودکی، به عنوان یکی از عوامل احتمالی مرتبط با افزایش خطر شوانوم وستیبولار مطرح شده است.‎ با این حال، این مورد با مواجهه‌های معمول پزشکی یا محیطی یکسان نیست و میزان خطر به نوع و مقدار تابش بستگی دارد.‎
4. استرس؛‎ تاکنون ارتباط مستقیمی بین استرس و ایجاد شوانوم وستیبولار اثبات نشده است.‎ با این حال، استرس می‌تواند درک یا شدت برخی علائم همراه مانند وزوز گوش، اختلال خواب یا اضطراب ناشی از علائم را افزایش دهد.‎

در مجموع، اختلالات ژنتیکی مرتبط با NF2 مهم‌ترین عامل خطر شناخته‌شده برای شوانوم وستیبولار هستند؛ اما در اغلب بیماران، تومور بدون سابقه خانوادگی و به صورت اسپورادیک ایجاد می‌شود و علت دقیق آن مشخص نیست.‎

عوارض تومور عصب شنوایی

تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک ممکن است موجب بروز  مجموعه‌ای از عوارض دائمی شود، از جمله:

• ناشنوایی
• بی‌حسی و ضعف صورت
• مشکلات حفظ تعادل و سرگیجه
• صدای زنگ در گوش

تومورهای بزرگ ممکن است به ساقه مغز فشار آورده و از جریان طبیعی مایع بین مغز و نخاع (مایع مغزی-نخاعی) جلوگیری کنند. در این صورت، مایع می‌تواند در سر تجمع کرده (هیدروسفالی) و فشار داخل جمجمه را افزایش دهد.

تشخیص تومور عصب شنوایی (نوروم آکوستیک)

تشخیص تومور عصب شنوایی معمولا با معاینه فیزیکی و یا استفاده از روش‌های تصویربرداری پیشرفته مانند آی‌بی‌آر (ABR) ام‌آر‌آی (MRI) و سی‌تی اسکن انجام می‌شود که امکان مشاهده دقیق اندازه و محل تومور را فراهم می‌کنند؛ همچنین، آزمون‌های شنوایی‌سنجی برای ارزیابی میزان افت شنوایی به‌کار می‌روند و می‌توانند به تشخیص زودهنگام کمک کنند. در ادامه هر یک از این روش های تشخیصی را به صورت جداگانه بررسی خواهیم کرد

معاینه فیزیکی گوش برای تومور عصب شنوایی

معاینه فیزیکی کامل، که شامل معاینه گوش می‌شود، اغلب اولین گام در تشخیص و درمان تومورعصب شنوایی است. نوروم آکوستیک در مراحل اولیه معمولا به سختی تشخیص داده می‌شود زیرا ممکن است علائم و نشانه‌ها جزئی باشند و به تدریج در طی زمان ایجاد شوند. علائم و نشانه‌های رایج مانند ناشنوایی با بسیاری از مشکلات دیگر گوش میانی و گوش داخلی نیز در ارتباطند. پزشک پس از بررسی در مورد علائم و نشانه‌های شما، گوش‌ را معاینه خواهد کرد. ممکن است پزشک متخصص گوش، دستور انجام تست‌های زیر را بدهد.

تست شنوایی (ادیومتری)

در تست شنوایی (ادیومتری/audiometry)،که توسط یک متخصص شنوایی (شنوایی شناس) انجام می‌شود، صدا هر بار مستقیما در یک گوش ارایه می‌شود. شنوایی‌ شناس مجموعه‌ای از صداها با فرکانس های مختلف را پخش کرده و از شما  درخواست می کند هر بار که صدا را می‌شنوید، اطلاع دهید. هر فرکانس در سطوح ضعیف تکرار می‌شود تا مشخص شود که چه موقع صدا را آشکارا می‌شنوید. ممکن است شنوایی‌ شناس، کلمات گفتاری مختلفی را نیز پخش کند تا توانایی شنوایی‌تان را تشخیص دهد.

تست  ای بی آر ABR

در تست ABR پاسخ‌های الکتریکی ساقه مغز شنوایی از طریق ارایه محرکات صوتی به گوش فرد و چسباندن آرایه‌ای از الکترودها بر روی جمجمه ثبت می شود. برای انجام تست ABR نیازی به پاسخ دهی فعال بیمار نیست و فقط باید در حالت آرام و بدون حرکت باشد. در تکنیک های پیشرفته تست ABR که در کلینیک گوش تهران انجام می شود، امکان شناسایی تومورهای با اندازه کوچک نیز وجود دارد.

تصویربرداری

تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) یک تست تصویری پرطرفدار برای تایید وجود تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک است و می‌تواند تومورهای کوچکی که قطر ۱ تا ۲ میلی‌متر دارند را نیز ردیابی کند. اگر MRI در دسترس نباشد یا نتوانید اسکن MRI را تحمل کنید، می‌توان از توموگرافی کامپیوتری (CT Scan) استفاده کرد اما این روش ممکن است تومورهای بسیار کوچک را نشان ندهد.

درمان تومور عصب شنوایی (نوروم آکوستیک)

ممکن است درمان تومور عصب شنوایی‌تان، بر اساس اندازه و رشد تومور، سلامت عمومی‌تان، و اینکه آیا علائم و نشانه‌هایی را تجربه می‌کنید یا خیر، متفاوت باشد. برای درمان نوروم آکوستیک یا تومور عصب شنوایی، ممکن است پزشک یک یا چند مورد از سه روش درمانی بالقوه را توصیه کند: نظارت و پیگیری، جراحی یا پرتو درمانی. در ادامه روش‌های درمان تومور عصب شنوایی را بررسی خواهیم کرد:

نظارت و پیگیری

اگر تومور عصب شنوایی شما رشد نمی‌کند یا رشد بسیار کندی دارد و علائم قابل توجهی ایجاد نمی‌کند، ممکن است شما و پزشکتان تصمیم بگیرید تنها نظارت و پایش را ادامه دهید. این رویکرد به ویژه برای افراد مسن یا کسانی که مناسب درمان‌های تهاجمی نیستند، توصیه می‌شود.

ممکن است پزشک توصیه کند که مرتبا، معمولا هر شش تا ۱۲ ماه، تصویربرداری و تست‌های شنوایی انجام دهید تا مشخص شود که آیا تومور در حال رشد است و با چه سرعتی رشد می‌کند. اگر اسکن‌ها نشان دهند که تومور در حال رشد است یا اگر تومور باعث ایجاد علائم و نشانه‌های پیش‌رونده یا مشکلات دیگری شود، ممکن است نیاز باشد که تحت درمان قرار بگیرید.

عمل جراحی نوروم آکوستیک

عمل جراحی نوروم آکوستیک جزء عمل‌های مرتبط با قاعده جمجه است که مربوط به گوش(ear) می‌شود. برای برداشتن تومور عصب شنوایی، ممکن است نیاز به جراحی داشته باشید. جراح ممکن است بر اساس اندازه‌ی تومور، وضعیت شنوایی‌ و سایر عوامل، روش‌های متفاوتی برای برداشتن تومور عصب شنوایی استفاده کند.

هدف اصلی جراحی تومور عصب شنوایی، برداشتن تومور، حفظ عملکرد عصب صورتی برای جلوگیری از فلج صورت و تا حد امکان حفظ شنوایی است. این جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می‌شود و شامل برداشتن تومور از گوش داخلی یا جمجمه است. در برخی موارد، اگر تومور به نواحی حساس مغز یا عصب صورت بسیار نزدیک باشد، ممکن است برداشتن کامل آن ممکن نباشد. همچنین، در صورت آسیب به شنوایی، تعادل یا عصب صورت حین عمل، ممکن است علائم تشدید شوند.

عوارض جراحی ممکن است شامل موارد زیر شوند:

• نشت مایع مغزی- نخاعی
• ناشنوایی
• ضعف صورت
• بی‌حسی صورت
• صدای زنگ در گوش
• مشکلات حفظ تعادل
• سردرد دائمی
• عفونت مایع مغزی- نخاعی (مننژیت)
• سکته یا خونریزی مغزی

برداشتن تومور به وسیله جراحی توسط یک جراح  مجرب، یکی از چندین گزینه درمانیِ تومور عصب شنوایی است، که در کلینیک گوش تهران واقع در خیابان ولیعصر، زیر نظر بهترین متخصصین و جراحان انجام می شود.

هزینه عمل نوروم اکوستیک

هزینه عمل نوروم اکوستیک به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله نوع و اندازه تومور، محل تومور، تجربه جراح، محل بیمارستان یا کلینیک و نوع بیمه. به طور کلی، هزینه عمل نوروم اکوستیک می تواند بین 30000000 تا 100000000 تومان متغیر باشد! عواملی مانند هزینه های بیهوشی، آزمایش های قبل از عمل، داروها و مراقبت های بعد از عمل نیز می توانند بر هزینه نهایی تأثیر بگذارند. برای دریافت برآورد دقیق، باید با یک جراح مغز و اعصاب مشورت کنید.

پرتو درمانی رادیوسرجری استریوتاکتیک

اگر تومور عصب شنوایی داشته باشید، پزشک ممکن است نوعی پرتودرمانی به نام رادیوسرجری استریوتاکتیک را پیشنهاد دهد؛ به‌ویژه اگر تومور کوچک باشد (با قطر کمتر از ۳ سانتی‌متر)، سن شما بالا باشد، یا شرایط سلامتی‌تان جراحی را دشوار کند. رادیوسرجری استریوتاکتیک، مانند روش گاما نایف، با استفاده از تعداد زیادی پرتو گامای متمرکز، دوز دقیقی از تابش را به تومور می‌رساند بدون آنکه به بافت‌های اطراف آسیبی وارد کند یا نیاز به برش داشته باشد. پزشک با بهره‌گیری از تصاویر تصویربرداری، تومور را به‌دقت هدف‌گیری کرده و محل هدایت پرتوها را مشخص می‌کند.

پزشک یک دستگاه نگهدارنده‌ی سر که وزن سبکی دارد را به سرتان که بی‌حس شده است متصل می‌کند تا سرتان را در طول جراحی، بی‌حرکت و ثابت نگه دارد. هدف رادیوسرجری استریوتاکتیک این است که رشد تومور را متوقف کرده و عملکرد عصب صورت را حفظ کند، و تا جایی که امکان دارد از شنوایی محافظت کند. ممکن است هفته‌ها، ماه‌ها یا سال‌ها طول بکشد تا تاثیرات رادیوسرجری(Radiosurgery) ظاهر شوند. پزشک، با بررسی‌های تصویربرداری و تست‌های شنوایی پیشرفت درمان نوروم آکوستیک شما را بررسی خواهد کرد.

خطرات رادیوسرجری شامل از دست دادن شنوایی، صدای زنگ در گوش، ضعف صورت، بی‌حسی صورت، مشکلات تعادل و شکست درمان (رشد مداوم تومور) می‌شوند.

پرتودرمانی استریوتاکتیک

پرتودرمانی استریوتاکتیک (SRT) یک روش دقیق و غیرتهاجمی است که طی آن دوزهای کوچکی از پرتو در چندین جلسه به تومور تابانده می‌شود. این شیوه درمانی به گونه‌ای طراحی شده که رشد نوروم آکوستیک را کنترل یا متوقف کند، بدون آن‌که به بافت‌های مغزی اطراف آسیب برساند. در این روش، پرتوها به‌طور هدفمند به تومور تابیده می‌شوند و در نهایت، با کاهش تدریجی رشد تومور، می‌توان به بهبود علائم بیمار و کاهش عوارض مرتبط با تومور دست یافت.

درمان با اشعه پروتون

این نوع پرتودرمانی، که به آن پرتودرمانی پروتونی نیز می‌گویند، از اشعه‌های پرانرژی پروتون‌ها، ذرات دارای بار مثبت، استفاده می‌کند. این پروتون‌ها در دوزهای دقیقی به تومور تابانده می‌شوند تا سلول‌های توموری را تخریب کرده و رشد آن‌ها را متوقف کنند. ویژگی بارز این روش، امکان تمرکز بالای پروتون‌ها بر روی تومور است که به‌طور مؤثری از برخورد اشعه به بافت‌های سالم اطراف جلوگیری کرده و احتمال آسیب به نواحی پیرامونی را به حداقل می‌رساند.

درمان‌های هدفمند برای نوروم آکوستیک؛ آیا آینده درمان به سمت درمان شخصی‌سازی‌شده می‌رود؟

A 2026 review describes how NF2 loss and merlin deficiency affect pathways including Hippo/YAP-TAZ, PI3K/AKT/mTOR, VEGF and MAPK. It reviews targeted approaches such as bevacizumab, MEK inhibitors, EGFR inhibitors and mTOR inhibitors, while emphasizing that many remain investigational and evidence is often based on early-phase studies.

یک مرور علمی در سال ۲۰۲۶ نشان می‌دهد که از دست رفتن عملکرد NF2 و پروتئین مرلین، مسیرهایی مانند Hippo/YAP-TAZ، PI3K/AKT/mTOR، VEGF و MAPK را مختل می‌کند. درمان‌هایی مانند بواسیزوماب و برخی مهارکننده‌های MEK، EGFR و mTOR در حال بررسی هستند، اما بسیاری از این روش‌ها هنوز در مرحله تحقیقاتی قرار دارند و شواهد آن‌ها عمدتاً از مطالعات اولیه به دست آمده است.

منبع: doi.org

درمان حمایتی

پزشک علاوه بر درمان برای برداشتن تومور یا متوقف کردن رشد آن، ممکن است درمان‌های حمایتی را نیز برای بررسی نشانه‌ها یا عوارض تومور عصب شنوایی و درمان آن مانند گیجی یا مشکلات تعادل توصیه کند. کاشت حلزون گوش(cochlear implan) یا درمان‌های دیگر نیز ممکن است برای درمان ناشنوایی توصیه شوند.