تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک چیست؟

تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک(Acoustic Neuroma) یک تومور خوش‌خیم است که در عصب شنوایی و تعادل (عصب شماره 8) رشد می‌کند؛ این تومور می‌تواند باعث ناشنوایی، وزوز گوش، سرگیجه، عدم تعادل و مشکلات بلع شود! تشخیص زودهنگام و درمان تومور عصب شنوایی بسیار مهم است؛ چرا که این تومور در صورت عدم درمان و رشد بیش از حد ممکن است منجر به ایجاد اختلال در عملکردهای حیاتی بدن شود.

در این مقاله به بررسی علل، علائم، عوارض تومور عصب شنوایی می‌پردازیم. همچنین نحوه تشخیص و روش‌های درمانی موثر از جمله عمل جراحی تومور عصب شنوایی و پرتودرمانی(Radiotherapy) را به طور کامل بیان خواهیم کرد و به عوارض عمل جراحی نوروم آکوستیک پرداخته می‌شود.

نوروم آکوستیک(acoustic neuroma) چیست؟

تومور عصب شنوایی که نوروم آکوستیک یا شوانومای وستیبولار نیز نامیده می‌شود، یک تومور خوش خیم است که بر روی عصب هشت مغزی(حلزونی-وستیبولار) که از گوش داخلی به مغز می‌رسد، ایجاد می‌شود. شاخه‌های این عصب مستقیما بر تعادل و شنوایی تاثیر می‌گذارند و فشار یک تومور عصب شنوایی می‌تواند موجب ناشنوایی، صدای زنگ در گوش، و سرگیجه و عدم تعادل شود.

تومور عصب شنوایی معمولا از سلول‌های شوان که این عصب را پوشش می‌دهند ایجاد می‌شود و به کندی رشد می‌کند. رشد سریع تومور عصب شنوایی، و یا بزرگی بیش از حد آن که باعث فشار به مغز و اختلال در عملکردهای حیاتی گردد، به ندرت صورت می‌گیرد. درمان‌های تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک شامل نظارت و پایش منظم، پرتودرمانی و برداشتن تومور از طریق جراحی می‌باشد.

علائم و نشانه‌های تومور عصب شنوایی (نوروم آکوستیک)

علائم و نشانه‌های تومور عصب شنوایی اغلب جزئی هستند و بروز آن‌ها ممکن است چندین سال طول بکشد؛ معمولا این علائم و نشانه‌ها، از تاثیرات تومور بر شنوایی و عصب تعادل ناشی می‌شوند. فشار حاصل از تومور بر اعصاب مجاورِ کنترل کننده‌ی حس و ماهیچه‌های صورت (اعصاب صورتی و سه‌قلو)، رگ‌های خونی مجاور، یا ساختارهای مغز نیز ممکن است مشکلاتی را ایجاد کند. هنگامی که این تومور رشد می‌کند، احتمال اینکه علائم و نشانه‌های قابل مشاهده‌تر یا شدیدی را ایجاد کند بیشتر می‌شود.

علائم و نشانه‌های رایج نوروم آکوستیک یا تومور عصب شنوایی شامل موارد زیر می‌شوند:

• صدای زنگ (وزوز گوش/tinnitus) در گوش.
• عدم تعادل، از دست دادن ثبات.
• گیجی (سرگیجه/vertigo).
• بی‌حسی و کرختی صورت و در مواردی بسیار نادر، ضعف یا کاهش حرکات ماهیچه‌ای صورت
• ناشنوایی به صورت تدریجی و در برخی مواقع به طور ناگهانی، که اغلب در یک سمت اتفاق می‌افتد یا در یک سمت آشکارتر است.

چه موقع باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورتی که متوجه کم شنوایی در یکی از گوش‌هایتان، صدای زنگ در گوش‌تان، یا مشکل در حفظ تعادل‌‌تان شدید، بهتر است در اولین فرصت، به پزشک مراجعه کنید. تشخیص زودهنگام نوروم آکوستیک یا تومور عصب شنوایی می‌تواند به جلوگیری از رشد تومور و بزرگ شدن بیش از حد آن که باعث پیامدهای جدی مانند ناشنوایی کامل و به دنبال آن مرگ گردد، کمک کند.

علل تومور عصب شنوایی

به نظر می‌رسد علت تومور عصب شنوایی، اختلال عمکرد یک ژن بر روی کروموزوم ۲۲ باشد؛ طبیعتا، این ژن یک پروتئین مهارکننده‌ی تومور تولید می‌کند که به کنترل رشد سلول‌های شوانی که اعصاب را پوشش می‌دهند، کمک می‌کند. مشخص نیست که چه عاملی  باعث اختلال عملکرد این ژن می‌شود و در اکثر موارد نوروم آکوستیک یا تومور عصب شنوایی، هیچ علت قابل تشخیصی وجود ندارد. این ژن معیوب در نوروفیبروماتوز نوع ۲(Neurofibromatosis type 2)، اختلالی نادر که معمولا شامل رشد تومورها بر روی اعصاب حفظ تعادل در هر دو طرف سر می‌شود (شوانومای وستیبولار دوسویه)، نیز به صورت ارثی منتقل می‌شود.

عوامل تشدید کننده تومور نوروم اکوستیک

NF2 یک جهش ژنتیکی است که در کروموزوم 22 رخ می‌دهد که مانع از سرکوب پروتئین (مرلین) رشد سلولی در سلول‌های شوان می‌شود؛ NF2 یک اختلال اتوزومال غالب است، به این معنی که یکی از والدین مبتلا به این اختلال ژنتیکی می‌تواند آن را به فرزندان خود منتقل کند. اگرچه این تغییر می‌تواند در بدو تولد وجود داشته باشد، اما علائم معمولاً تا اواخر نوجوانی یا اوایل بیست سالگی در افراد ظاهر نمی‌شود.

شایع ترین علامت NF2 رشد تومورهای خوش خیم روی اعصاب مغز و نخاع است! بیماران مبتلا به NF2 ممکن است به نوروم آکوستیک و همچنین تومورهای شبکیه و آب مروارید مبتلا شوند. نوروم‌های آکوستیک مرتبط با NF2 معمولاً دو طرفه هستند. توجه به این نکته ضروری است که تنها 5 درصد از بیماران مبتلا به نوروم آکوستیک NF2 دارند. در حالی که NF2 در حال حاضر تنها عامل خطر تایید شده برای نورومای آکوستیک است، ممکن است موارد دیگری نیز وجود داشته باشد.

آکوستیک نروما عموماً در افراد 30 تا 60 ساله ایجاد می‌شود و جمعیت‌های مسن‌تر در معرض خطر بیشتری هستند! هیچ تفاوتی در خطر بین قومیت‌ها وجود ندارد، اما زنان بیشتر از مردان به نوروم آکوستیک مبتلا می‌شوند. یک مطالعه مورد شاهدی افزایش خطر ابتلا به نوروم آکوستیک را در بیمارانی که در معرض صداهای بلند با محافظ گوش اندک یا بدون محافظ گوش قرار داشتند، نشان داد؛ اکثر بیماران در معرض صداهای بلند، همراه با فعالیت‌های آرام مانند کنسرت‌ها، رویدادهای ورزشی و باشگاه‌ها قرار گرفتند. قرار گرفتن مداوم در معرض صداها با خطر قابل توجهی برای ایجاد وزوز گوش و سایر مشکلات شنوایی مرتبط است، اما نه با ایجاد نورومای آکوستیک.

مانند بسیاری از تومورها و بیماری های عصب گوش، قرار گرفتن در معرض سطوح کم تشعشع در اطراف سر یا گردن یک عامل خطر برای ایجاد نوروم آکوستیک است؛ اگر در دوران کودکی در معرض تشعشعات قرار گرفته باشید، این خطر بیشتر است. خوشبختانه، علیرغم نقشی که استرس در بسیاری از اختلالات سیستم ایمنی و عصبی ایفا می‌کند، هیچ ارتباطی بین سطوح بالای استرس و ایجاد نوروم آکوستیک وجود ندارد. با این حال، استرس می‌تواند علائمی را تشدید کند که ممکن است از قبل وجود داشته باشد.

عوامل موثر در ابتلا به تومور عصب شنوایی

تنها عامل خطر برای تومور عصب شنوایی (نوروم آکوستیک)، داشتن والدینی است که دچار نوروفیبروماتوز نوع ۲ ژنتیکی نادر هستند. اما نوروفیبروماتوز نوع ۲ فقط حدودا ۵ درصد از موارد تومورهای عصب شنوایی را تشکیل می‌دهد.

یک ویژگی بارز نوروفیبروماتوز نوع ۲، ایجاد تومورهای غیر سرطانی بر روی اعصاب حفظ تعادل در هر دو طرف سر و همچنین بر روی سایر عصب‌ها است. نوروفیبروماتوز نوع ۲ (NF2) یک اختلال اتوزومی غالب است، به این معنی که این جهش توسط تنها یکی از والدین (ژن غالب) می‌تواند منتقل شود. هر یک از فرزندان پدر یا مادر مبتلا، شانس ۵۰-۵۰ برای به ارث بردن این بیماری را دارند.

عوارض تومور عصب شنوایی

تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک ممکن است موجب بروز  مجموعه‌ای از عوارض دائمی شود، از جمله:

• ناشنوایی
• بی‌حسی و ضعف صورت
• مشکلات حفظ تعادل و سرگیجه
• صدای زنگ در گوش

تومورهای بزرگ ممکن است به ساقه مغز فشار آورده و از جریان طبیعی مایع بین مغز و نخاع (مایع مغزی-نخاعی) جلوگیری کنند. در این صورت، مایع می‌تواند در سر تجمع کرده (هیدروسفالی) و فشار داخل جمجمه را افزایش دهد.

تشخیص تومور عصب شنوایی (نوروم آکوستیک)

تشخیص تومور عصب شنوایی معمولا با معاینه فیزیکی و یا استفاده از روش‌های تصویربرداری پیشرفته مانند آی‌بی‌آر (ABR) ام‌آر‌آی (MRI) و سی‌تی اسکن انجام می‌شود که امکان مشاهده دقیق اندازه و محل تومور را فراهم می‌کنند؛ همچنین، آزمون‌های شنوایی‌سنجی برای ارزیابی میزان افت شنوایی به‌کار می‌روند و می‌توانند به تشخیص زودهنگام کمک کنند. در ادامه هر یک از این روش های تشخیصی را به صورت جداگانه بررسی خواهیم کرد

معاینه فیزیکی گوش برای تومور عصب شنوایی

معاینه فیزیکی کامل، که شامل معاینه گوش می‌شود، اغلب اولین گام در تشخیص و درمان تومورعصب شنوایی است. نوروم آکوستیک در مراحل اولیه معمولا به سختی تشخیص داده می‌شود زیرا ممکن است علائم و نشانه‌ها جزئی باشند و به تدریج در طی زمان ایجاد شوند. علائم و نشانه‌های رایج مانند ناشنوایی با بسیاری از مشکلات دیگر گوش میانی و گوش داخلی نیز در ارتباطند. پزشک پس از بررسی در مورد علائم و نشانه‌های شما، گوش‌ را معاینه خواهد کرد. ممکن است پزشک متخصص گوش، دستور انجام تست‌های زیر را بدهد.

تست شنوایی (ادیومتری)

در تست شنوایی (ادیومتری/audiometry)،که توسط یک متخصص شنوایی (شنوایی شناس) انجام می‌شود، صدا هر بار مستقیما در یک گوش ارایه می‌شود. شنوایی‌ شناس مجموعه‌ای از صداها با فرکانس های مختلف را پخش کرده و از شما  درخواست می کند هر بار که صدا را می‌شنوید، اطلاع دهید. هر فرکانس در سطوح ضعیف تکرار می‌شود تا مشخص شود که چه موقع صدا را آشکارا می‌شنوید. ممکن است شنوایی‌ شناس، کلمات گفتاری مختلفی را نیز پخش کند تا توانایی شنوایی‌تان را تشخیص دهد.

تست  ای بی آر ABR

در تست ABR پاسخ‌های الکتریکی ساقه مغز شنوایی از طریق ارایه محرکات صوتی به گوش فرد و چسباندن آرایه‌ای از الکترودها بر روی جمجمه ثبت می شود. برای انجام تست ABR نیازی به پاسخ دهی فعال بیمار نیست و فقط باید در حالت آرام و بدون حرکت باشد. در تکنیک های پیشرفته تست ABR که در کلینیک گوش تهران انجام می شود، امکان شناسایی تومورهای با اندازه کوچک نیز وجود دارد.

تصویربرداری

تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) یک تست تصویری پرطرفدار برای تایید وجود تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک است و می‌تواند تومورهای کوچکی که قطر ۱ تا ۲ میلی‌متر دارند را نیز ردیابی کند. اگر MRI در دسترس نباشد یا نتوانید اسکن MRI را تحمل کنید، می‌توان از توموگرافی کامپیوتری (CT Scan) استفاده کرد اما این روش ممکن است تومورهای بسیار کوچک را نشان ندهد.

درمان تومور عصب شنوایی (نوروم آکوستیک)

ممکن است درمان تومور عصب شنوایی‌تان، بر اساس اندازه و رشد تومور، سلامت عمومی‌تان، و اینکه آیا علائم و نشانه‌هایی را تجربه می‌کنید یا خیر، متفاوت باشد. برای درمان نوروم آکوستیک یا تومور عصب شنوایی، ممکن است پزشک یک یا چند مورد از سه روش درمانی بالقوه را توصیه کند: نظارت و پیگیری، جراحی یا پرتو درمانی. در ادامه روش‌های درمان تومور عصب شنوایی را بررسی خواهیم کرد:

نظارت و پیگیری

اگر تومور عصب شنوایی شما رشد نمی‌کند یا رشد بسیار کندی دارد و علائم قابل توجهی ایجاد نمی‌کند، ممکن است شما و پزشکتان تصمیم بگیرید تنها نظارت و پایش را ادامه دهید. این رویکرد به ویژه برای افراد مسن یا کسانی که مناسب درمان‌های تهاجمی نیستند، توصیه می‌شود.

ممکن است پزشک توصیه کند که مرتبا، معمولا هر شش تا ۱۲ ماه، تصویربرداری و تست‌های شنوایی انجام دهید تا مشخص شود که آیا تومور در حال رشد است و با چه سرعتی رشد می‌کند. اگر اسکن‌ها نشان دهند که تومور در حال رشد است یا اگر تومور باعث ایجاد علائم و نشانه‌های پیش‌رونده یا مشکلات دیگری شود، ممکن است نیاز باشد که تحت درمان قرار بگیرید.

عمل جراحی نوروم آکوستیک

عمل جراحی نوروم آکوستیک جزء عمل‌های مرتبط با قاعده جمجه است که مربوط به گوش(ear) می‌شود. برای برداشتن تومور عصب شنوایی، ممکن است نیاز به جراحی داشته باشید. جراح ممکن است بر اساس اندازه‌ی تومور، وضعیت شنوایی‌ و سایر عوامل، روش‌های متفاوتی برای برداشتن تومور عصب شنوایی استفاده کند.

هدف اصلی جراحی تومور عصب شنوایی، برداشتن تومور، حفظ عملکرد عصب صورتی برای جلوگیری از فلج صورت و تا حد امکان حفظ شنوایی است. این جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می‌شود و شامل برداشتن تومور از گوش داخلی یا جمجمه است. در برخی موارد، اگر تومور به نواحی حساس مغز یا عصب صورت بسیار نزدیک باشد، ممکن است برداشتن کامل آن ممکن نباشد. همچنین، در صورت آسیب به شنوایی، تعادل یا عصب صورت حین عمل، ممکن است علائم تشدید شوند.

عوارض جراحی ممکن است شامل موارد زیر شوند:

• نشت مایع مغزی- نخاعی
• ناشنوایی
• ضعف صورت
• بی‌حسی صورت
• صدای زنگ در گوش
• مشکلات حفظ تعادل
• سردرد دائمی
• عفونت مایع مغزی- نخاعی (مننژیت)
• سکته یا خونریزی مغزی

برداشتن تومور به وسیله جراحی توسط یک جراح  مجرب، یکی از چندین گزینه درمانیِ تومور عصب شنوایی است، که در کلینیک گوش تهران واقع در خیابان ولیعصر، زیر نظر بهترین متخصصین و جراحان انجام می شود.

هزینه عمل نوروم اکوستیک

هزینه عمل نوروم اکوستیک به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله نوع و اندازه تومور، محل تومور، تجربه جراح، محل بیمارستان یا کلینیک و نوع بیمه. به طور کلی، هزینه عمل نوروم اکوستیک می تواند بین 30000000 تا 100000000 تومان متغیر باشد! عواملی مانند هزینه های بیهوشی، آزمایش های قبل از عمل، داروها و مراقبت های بعد از عمل نیز می توانند بر هزینه نهایی تأثیر بگذارند. برای دریافت برآورد دقیق، باید با یک جراح مغز و اعصاب مشورت کنید.

پرتو درمانی رادیوسرجری استریوتاکتیک

اگر تومور عصب شنوایی داشته باشید، پزشک ممکن است نوعی پرتودرمانی به نام رادیوسرجری استریوتاکتیک را پیشنهاد دهد؛ به‌ویژه اگر تومور کوچک باشد (با قطر کمتر از ۳ سانتی‌متر)، سن شما بالا باشد، یا شرایط سلامتی‌تان جراحی را دشوار کند. رادیوسرجری استریوتاکتیک، مانند روش گاما نایف، با استفاده از تعداد زیادی پرتو گامای متمرکز، دوز دقیقی از تابش را به تومور می‌رساند بدون آنکه به بافت‌های اطراف آسیبی وارد کند یا نیاز به برش داشته باشد. پزشک با بهره‌گیری از تصاویر تصویربرداری، تومور را به‌دقت هدف‌گیری کرده و محل هدایت پرتوها را مشخص می‌کند.

پزشک یک دستگاه نگهدارنده‌ی سر که وزن سبکی دارد را به سرتان که بی‌حس شده است متصل می‌کند تا سرتان را در طول جراحی، بی‌حرکت و ثابت نگه دارد. هدف رادیوسرجری استریوتاکتیک این است که رشد تومور را متوقف کرده و عملکرد عصب صورت را حفظ کند، و تا جایی که امکان دارد از شنوایی محافظت کند. ممکن است هفته‌ها، ماه‌ها یا سال‌ها طول بکشد تا تاثیرات رادیوسرجری(Radiosurgery) ظاهر شوند. پزشک، با بررسی‌های تصویربرداری و تست‌های شنوایی پیشرفت درمان نوروم آکوستیک شما را بررسی خواهد کرد.

خطرات رادیوسرجری شامل از دست دادن شنوایی، صدای زنگ در گوش، ضعف صورت، بی‌حسی صورت، مشکلات تعادل و شکست درمان (رشد مداوم تومور) می‌شوند.

پرتودرمانی استریوتاکتیک

پرتودرمانی استریوتاکتیک (SRT) یک روش دقیق و غیرتهاجمی است که طی آن دوزهای کوچکی از پرتو در چندین جلسه به تومور تابانده می‌شود. این شیوه درمانی به گونه‌ای طراحی شده که رشد نوروم آکوستیک را کنترل یا متوقف کند، بدون آن‌که به بافت‌های مغزی اطراف آسیب برساند. در این روش، پرتوها به‌طور هدفمند به تومور تابیده می‌شوند و در نهایت، با کاهش تدریجی رشد تومور، می‌توان به بهبود علائم بیمار و کاهش عوارض مرتبط با تومور دست یافت.

درمان با اشعه پروتون

این نوع پرتودرمانی، که به آن پرتودرمانی پروتونی نیز می‌گویند، از اشعه‌های پرانرژی پروتون‌ها، ذرات دارای بار مثبت، استفاده می‌کند. این پروتون‌ها در دوزهای دقیقی به تومور تابانده می‌شوند تا سلول‌های توموری را تخریب کرده و رشد آن‌ها را متوقف کنند. ویژگی بارز این روش، امکان تمرکز بالای پروتون‌ها بر روی تومور است که به‌طور مؤثری از برخورد اشعه به بافت‌های سالم اطراف جلوگیری کرده و احتمال آسیب به نواحی پیرامونی را به حداقل می‌رساند.

درمان حمایتی

پزشک علاوه بر درمان برای برداشتن تومور یا متوقف کردن رشد آن، ممکن است درمان‌های حمایتی را نیز برای بررسی نشانه‌ها یا عوارض تومور عصب شنوایی و درمان آن مانند گیجی یا مشکلات تعادل توصیه کند. کاشت حلزون گوش(cochlear implan) یا درمان‌های دیگر نیز ممکن است برای درمان ناشنوایی توصیه شوند. کلینیک گوش تهران در خیابان ولیعصر مفتخر است که کلیه خدمات مربوط به درمان بیماری‌های گوش از جمله تومور عصب شنوایی(نوروم آکوستیک) را به بیماران گرامی ارائه می‌دهد. برای کسب اطلاعات بیشتر با کلینیک گوش تهران تماس بگیرید.