بیماری استزیونوروبلاستوما Esthesioneuroblastoma (ENB) یکی از سرطانهای نادر است که در قسمت بالای حفره بینی ایجاد میگردد؛ به استزیونوروبلاستوما، نوروبلاستوم بویایی نیز گفته میشود. این نوع تومور بدخیم در هر سنی میتواند به وجود آید؛ با این حال، معمولا افراد با سنین ۵۰ تا ۶۰ سال، بیشتر از دیگران مستعد این بیماری هستند. بیماری ENB در صورت پیشرفت، میتواند تا چشمها، مغز و سینوسها نیز پیش برود؛ همچنین، احتمال متاستاز ENB به سایر قسمتهای بدن نیز وجود دارد.
از دست دادن حس بویایی و خونریزی بینی از نشانههای اصلی این بیماری هستند. همچنین، با پیشرفت سرطان و بزرگتر شدن تومور در حفره بینی، تنفس فرد با اختلال مواجه میشود. به این ترتیب، درمان استزیونوروبلاستوما باید در سریعترین زمان ممکن انجام گیرد. جراحی، شیمی درمانی و پرتو درمانی، روشهایی هستند که برای درمان ENB به کار میروند.
| ویژگی | توضیح |
|---|---|
| نام بیماری | استزیونوروبلاستوما (Esthesioneuroblastoma / ENB) |
| محل ایجاد | بالای حفره بینی |
| گروه سنی شایع | بیشتر افراد 50 تا 60 سال |
| نوع تومور | بدخیم، سلولهای عصبی بینی |
| میزان شیوع | نادر، 3-5٪ از تومورهای داخل بینی |
| امکان گسترش | چشمها، مغز، سینوسها و سایر قسمتهای بدن |
| علائم اولیه | از دست دادن حس بویایی، خونریزی بینی |
استزیونوروبلاستوما (ENB) چیست؟
استزیونوروبلاستوما یکی از رایجترین انواع سرطان است که در حفره بینی به وجود میآید؛ این بیماری را تحت عنوان نوروبلاستوما بویایی نیز میشناسند. زیرا سلولهای سرطانی در این نوع بیماری نادر، در سلولهای عصبی بینی رشد میکنند. در نتیجه، افزایش تعداد آنها، حس بویایی فرد را تحت تاثیر قرار میدهد.healthcare
رایجترین محل برای ایجاد تومور بدخیم استزیونوروبلاستوما، قسمت بالای حفره بینی است؛ یعنی فضای بازی که پشت و بالای بینی وجود دارد. تومور ENB در گروه تومورهای قاعده جمجمه دستهبندی میشود. نوروبلاستومای بویایی در مردان و زنان به یک نسبت رخ میدهد. با این حال، این بیماری از بیماریهای نادر به حساب میآید که تنها ۳ تا ۵ درصد از تومورهای داخل بینی را شامل میشود.
یکی از روشهای مهم درمان تومور استزیونوروبلاستوما، جراحی گوش و قاعده جمجمه است؛ این جراحی با هدف برداشت تومور از ناحیه بینی و سینوسهای اطراف و حفظ عملکرد عصبی و شنوایی انجام میشود. با توجه به نزدیکی تومور به ساختارهای حیاتی، انجام این عمل نیازمند مهارت بالا و برنامهریزی دقیق است تا هم تومور به طور کامل برداشته شود و هم ریسک آسیب به عروق و اعصاب مهم کاهش یابد.
علائم ابتلا به نوروبلاستومای بویایی چیست؟
تومور بدخیم و سرطانی استزیونوروبلاستوما، در داخل بینی و در نواحی بالای آن ایجاد میگردد. به همین دلیل، بزرگ شدن آن باعث ایجاد اختلال در تنفس خواهد شد. در حالی که بیماری سرطان در حال پیشرفت است. هر یک از علائم زیر میتوانند در مراحل مختلف بیماری به وجود آیند:
- خونریزی بینی
- کم شدن حس بویایی
- احساس احتقان (گاهی اوقات در یک طرف)
- بروز عفونتهای سینوسی
- وجود مشکلات تنفسی از طریق بینی
- چشمان اشک آلود
- خارج شدن چرک از بینی
- بی حسی صورت یا دندان
- لق شدن دندانها
- احساس فشار در گوش
- مشکل در باز کردن دهان
- بزرگ شدن غدد لنفاوی گردن
- گرفتگی بینی که به تدریج بدتر میشود
با توجه به اینکه تومورهای ایجاد شده در حفره بینی، تاثیر مستقیم بر تنفس دارند، بنابراین درمان آنها بسیار مهم است؛ همچنین، در صورتی که تومور استزیونوروبلاستوما درمان نشود، احتمال گسترش آن به چشمها، مغز و سینوسها وجود دارد. از علائم مهمی که نشان میدهند سرطان حفره بینی گسترش پیدا کرده است، میتوان به موارد زیر اشاره نمود:
- سردرد شدید
- گوش درد
- مشکلات بینایی
- تشنج
نکتهای که باید درباره بیماری سرطان ENB بدانید این است که این تومور بدخیم، رشد کندی دارد. به همین دلیل، تشخیص آن در مراحل اولیه چندان آسان نیست. با این حال، علائم مربوط به این بیماری معمولا از چند ماه قبل از تشخیص استزیونوروبلاستوما ایجاد میگردند. گرچه استزیونوروبلاستوما در حفره بینی رشد میکند، اما تومورهای مغزی دیگر مانند مننژیوما نیز میتوانند با فشار به ساختارهای اطراف علائمی مشابه ایجاد کنند و گاهی تشخیص دقیق بین آنها نیازمند تصویربرداریهای پیشرفته است. مننژیوما، نوعی تومور خوشخیم است که از غشاء پوشاننده مغز و نخاع منشاء میگیرد و معمولاً رشد کندی دارد. شناسایی به موقع این تومور نقش مهمی در پیشگیری از عوارض عصبی و بینایی ایفا میکند.
علت ابتلا به ENB چیست؟
با اینکه تحقیقات متعددی درباره تومور بدخیم نوروبلاستومای بویایی (Esthesioneuroblastoma) انجام شده است، اما هنوز علت دقیق بروز این بیماری به طور کامل مشخص نشده است. با این حال، عوامل ژنتیکی و وراثتی در بروز آن نقش مهمی دارند. برخی پژوهشها احتمال میدهند که تغییرات در سلولهای عصبی بویایی یا نقص در رشد و تمایز سلولهای عصبی در ناحیه بینی و جمجمه میتواند در ایجاد این تومور مؤثر باشد. البته این فرضیهها هنوز نیاز به تحقیقات بیشتری دارند.radiopaedia
روشهای تشخیص استزیونوروبلاستوما چیست؟
در صورتی که هر یک از علائم استزیونوروبلاستوما را مشاهده کردید، باید به یک پزشک متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه کنید. برای تشخیص تومور ENB، مراحل مختلفی وجود دارد. پزشک متخصص برای اطمینان از نتیجه تشخیص خود میتواند از روشهای متنوع استفاده کند. در ادامه، ابزار و مراحلی که برای تشخیص نوروبلاستومای بویایی مورد استفاده قرار میگیرند را معرفی میکنیم:
معاینه فیزیکی
پس از مراجعه به کلینیک یا مطب، پزشک متخصص علائم شما را بررسی میکند. ممکن است در این حین لازم باشد به سوالات متخصص درباره سوابق پزشکی خود پاسخ دهید. همچنین، پزشک باید قسمتهای مختلف مانند چشمها، بینی و سر و گردن را معاینه کند. وجود هر گونه نشانه ظاهری که از علائم استزیونوروبلاستوما باشد، به تشخیص بیماری کمک میکند.
معاینه با آندوسکوپی
پس از انجام معاینات فیزیکی، پزشک متخصص برای بررسی وجود تومور، از روش معاینه با آندوسکوپی استفاده میکند. به این معنا که یک لوله نازک و بلند را که به انتهای آن دوربین متصل است، وارد بینی میکند. این کار باعث میشود تا در صورت وجود تومور، پزشکان را مشاهده کرده و اندازه آن را بررسی نماید.
تصویربرداریهای تشخیصی
در فرایند تشخیص استزیونوروبلاستوما، پزشک متخصص، انجام برخی تصویربرداریهای تشخیصی را درخواست میکند. این گونه تصویربرداریها کمک میکنند تا اندازه تومور بدخیم مشخص گردد. همچنین، نتیجه تصویربرداری نشان میدهد که تومور دقیقا در کجا قرار گرفته و چقدر پیشرفت داشته است. رایجترین روشهای تصویربرداری برای تشخیص تومور ENB و بررسی اندازه و موقعیت آن، شامل MRI، سی تی اسکن و پت اسکن (PET) هستند.
بیوپسی یا نمونه برداری
پس از اطمینان از وجود تومور در حفره بینی، پزشک متخصص تصمیم به نمونه برداری میگیرد. در فرایند بیوپسی یا نمونه برداری، تکههایی از تومور برداشته میشود تا در آزمایشگاه بررسی گردد. انجام آزمایش بر روی سلولهای نمونه، نشان میدهد که آیا این سلولها بدخیم هستند یا خیر. همچنین از طریق نمونه برداری گرید و استیج سرطان مشخص میشود.
بهترین روشها برای درمان استزیونوروبلاستوما چیست؟
وجود تومور در حفره بینی یعنی نوروبلاسمای بویایی، باعث کاهش کیفیت تنفس میشود. بنابراین، درمان ENB بسیار مهم است. روشهای مختلفی جهت درمان این بیماری نادر به کار میروند که عبارتند از:
- جراحی با روش آندوسکوپی اندونازال و کرانیوتومی
- شیمی درمانی
- پرتو درمانی با تابش استریوتاکتیک
در برخی موارد لازم است ترکیبی از این روشها به کار رود. برای مثال، اگر در حین جراحی بخشهایی از تومور در جای خود باقی بمانند، پرتو درمانی باید انجام گیرد.
انواع جراحی برای برداشتن تومور استزیونوروبلاستوما
انجام عمل جراحی برای برداشتن تومور ENB، از اصلیترین روشها برای درمان این بیماری است. با توجه به پیشرفت ابزار جراحی، امروزه امکان دسترسی و برداشتن تومور به شکلی رضایت بخش وجود دارد. روشهای جراحی که برای درمان استزیونوروبلاستوما به کار میروند را در ادامه توضیح میدهیم.
جراحی آندوسکوپی اندونازال (Endoscopic Endonasal Surgery)
یکی از روشهای جراحی برای درمان استزیونوروبلاستوما، استفاده از روش جراحی آندوسکوپی اندونازال است؛ به این معنا که برای انجام این جراحی، از لولهای باریک و بلند تحت عنوان آندوسکوپ استفاده میشود. در انتهای این لوله، یک دوربین بسیار کوچک اما قوی نصب شده است، بنابراین پزشک به راحتی میتواند نواحی داخل بینی و تومور را ببیند.
در جراحی به کمک آندوسکوپ از ابزارهای میکروسرجری (بسیار ظریف) استفاده میشود. پزشک جراح به کمک این ابزارهای جراحی پیشرفته، تومور استزیونوروبلاستوما را از داخل بینی خارج میکند. در این روش جراحی، هیچ گونه برش خارجی ایجاد نمیگردد. در واقع، کل تومور ایجاد شده در حفره بینی، از طریق بینی خارج میشود. ممکن است لازم باشد بافت جایگزین و ترمیمکننده را در جای تومور قرار دهند. در این صورت، مقداری بافت از قسمتهای دیگر بدن برای این ناحیه برداشته میشود.
جراحی کرانیوتومی (Craniotomy Surgery)
در صورتی که برای برداشتن تومور استزیونوروبلاستوما، از روش سنتی یا جراحی باز استفاده شود، آن را جراحی کرانیوتومی مینامند. در این روش جراحی، پزشک باید یک برش نسبتا بزرگ را در محل مورد نظر ایجاد کرده و تکهای از جمجمه را بردارد. در این صورت، میتواند به محل تومور ENB دسترسی داشته و آن را بردارد.
پس از برداشتن تومور و اتمام جراحی، قطعه برداشته شده، مجددا در جای خود قرار میگیرد. در نهایت، برش ایجاد شده، بخیه زده میشود. این روش جراحی که برای انواع جراحی قاعده جمجمه به کار برده میشود، یک روش تهاجمی به حساب میآید. به همین دلیل، دوران نقاهت آن طولانیتر بوده و به مراقبتهای بیشتری نیاز دارد.
برای پیشگیری از ابتلا به تومور استزیونوروبلاستوما چه کنیم؟
اگرچه علت دقیق بروز نوروبلاستومای بویایی مشخص نیست، اما رعایت برخی اقدامات پیشگیرانه میتواند احتمال ابتلا به این بیماری نادر را کاهش دهد. بر اساس تحقیقات، تماس با مواد شیمیایی و ذرات مضر، مانند غبار نیکل، کادمیوم، فرمالدئید، چسبها و حلالها، و همچنین گرد و غبار چوب و آرد، میتواند خطر ابتلا به این تومور را افزایش دهد. علاوه بر این، دود تنباکو یک عامل محرک شناخته شده است.
راههای پیشگیری از ابتلا به تومور استزیونوروبلاستوما:
- رعایت کامل نکات ایمنی در محیطهای کاری با مواد شیمیایی و گرد و غبار
- استفاده از ماسک و تجهیزات حفاظتی مناسب
- پرهیز از مصرف سیگار و دوری از دود تنباکو
- تهویه مناسب محیط کار و خانه
- کاهش تماس با مواد شیمیایی خانگی و صنعتی
برای درمان استزیونوروبلاستوما به کجا مراجعه کنیم؟
برای درمان نوروبلاستومای بویایی شما باید به دنبال یک پزشک متخصص در این زمینه باشید. ضمن اینکه، پزشک معالج باید تجربه کافی در زمینه درمان ENB را داشته باشد.
کلینیک گوش تهران یکی از مراکز تخصصی برای درمان انواع بیماریهای گوش، حلق و بینی است؛ پزشکان حاضر در این کلینیک، تجربه فراوانی در زمینه درمان انواع بیماریهای گوش، حلق و بینی از جمله نوروبلاستومای بویایی دارند. چنانچه برای درمان استزیونوروبلاستوما نیاز به مشاوره دارید، میتوانید به کلینیک گوش تهران مراجعه کنید.
