اختلال طیف نوروپاتی شنوایی یا ANSD چیست؟

 گاهی اوقات پیام‌های عصبی به صورت به هم ریخته به مغز می‌رسند! در این شرایط مغز نمی‌تواند سیگنال‌های عصبی را درک نماید؛ به چنین اختلالی که در گوش رخ می‌دهد، اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (ANSD) می‌گویند.  اختلال نوروپاتی شنوایی (auditory neuropathy) در مردان شایع‌تر از زنان است. شیوع و بروز بیماری مشخص نیست و ممکن است در هر مرحله از زندگی رخ دهد؛ با این حال، در بیشتر موارد، این مدلاز انواع کم شنوایی، در نوزادان تازه متولد شده، به‌ویژه آنهایی که در بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان (NICU) بستری می‌شوند، شناسایی می‌شود.

از جمله علام اختلال ANSD می‌توان به، عدم درک صحیح گفتار، عدم تمرکز در انجام دستورات، مشکلات یادگیری، کم شنوایی خفیف تا شدید و… اشاره کرد، که در ادامه بیشتر در مورد آنها صحبت خواهیم کرد

علت بروز ANSD چیست؟

اعصاب شنوایی از حلزون گوش داخلی تا مغز امتداد می‌یابند. آسیب عصب شنوایی می‌تواند باعث ایجاد اختلال نوروپاتی شنوایی شود. احتمال ابتلای نوزادان زودرس و افراد دارای سابقه ژنتیکی به اختلال نوروپاتی شنوایی بسیار بیشتر از سایر افراد است. در ادامه برخی دیگر از شایع‌ترین عوامل ایجاد اختلال نوروپاتی شنوایی را بیان خواهیم کرد.

• بیماری‌های ژنتیکی یا عصبی مانند شارکو ماری توث
• نارس بودن (کمتر 28 هفته) و وزن کم هنگام تولد
• افزایش بیلی روبین در خون که باعث زردی می‌شود
• فقدان اکسیژن یا عدم تامین اکسیژن کافی به بافت پ‌های بدن
• ناهنجاری‌های مادرزادی مغز

برخلاف اختلال پردازش شنوایی (APD) که بیشتر به توانایی مغز در پردازش و تفسیر صداها مربوط می‌شود، ANSD به دلیل مشکل در انتقال سیگنال‌های صوتی از گوش داخلی (حلزون گوش) به مغز بروز می‌کند؛ به عبارت دیگر، در ANSD، گوش داخلی ممکن است به طور عادی صداها را دریافت کند، اما به دلیل اختلال در انتقال سیگنال‌های عصبی به مغز، شنوایی به درستی انجام نمی‌شود.^{kidshealth.org}

تفاوت بین کم شنوایی حسی عصبی و نوروپاتی شنوایی

کم شنوایی حسی عصبی، زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های مویی بیرونی حلزون گوش، که مسئول تبدیل ارتعاشات صوتی به سیگنال‌های الکتریکی هستند، به درستی عمل نمی‌کنند. اما در ANSD، مشکل اصلی در نحوه انتقال این سیگنال‌های الکتریکی از سلول‌های مویی بیرونی به عصب شنوایی و در نهایت به مغز برای پردازش صوت است! این اختلال، می‌تواند باعث ناهماهنگی در پردازش صداها و مشکل در درک مکالمات، خصوصاً در محیط‌های پر سر و صدا، شود.

ویژگی	کم‌شنوایی حسی-عصبی	نوروپاتی شنوایی (ANSD)
محل اختلال	سلول‌های مویی حلزون گوش	انتقال سیگنال به عصب شنوایی
دریافت صدا	مختل شده	ممکن است طبیعی باشد
پردازش سیگنال توسط مغز	با سیگنال ضعیف ولی منظم	سیگنال‌های نامنظم و گیج‌کننده
پاسخ به سمعک	معمولاً خوب	متغیر و اغلب ناکافی

علائم اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (ANSD)

اختلال نوروپاتی شنوایی می‌تواند در تمامی سنین رخ دهد. با این حال بروز این بیماری در نوزادان بسیار شایع‌تر از سایر افراد است. بیشتر افرادی که از ابتدای تولد به اختلال نوروپاتی شنوایی مبتلا هستند؛ می‌توانند دچار افت شنوایی خفیف تا شدید شوند. در برخی از کودکان با وجود شنیدن صدا، از عدم درک واضح گفتار رنج می‌برند. در برخی از افراد نیز با وجود هیچ مشکلی در غربالگری‌های دوران نوزادی، پس از گذشت مدتی، دچار این بیماری می‌شوند.

برخی از شایع ترین علائم اختلال نوروپاتی عباراتند از:

1. عدم درک صحیح گفتار
2. عدم تمرکز در انجام دستورات
3. عدم پاسخگویی به صحبت یا پاسخگویی نامناسب
4. مشکلات یادگیری
5. کم شنوایی خفیف تا شدید
6. توانایی‌های شنوایی طبیعی با اختلال در درک گفتار (درک گفتار)
7. مشکل در درک گفتار به خصوص در محیط‌های پر سر و صدا
8. مشکل در تعیین اینکه صدا از کجا می‌آید

تشخیص اختلال نوروپاتی

برای شناسایی دقیق اختلال نوروپاتی شنوایی، ارزیابی تخصصی توسط شنوایی‌شناس ضروری است. این نوع اختلال معمولاً با بررسی دقیق عملکرد عصب شنوایی و پاسخ مغز به صدا تشخیص داده می‌شود. به دلیل پیچیدگی ANSD، تست‌های معمول شنوایی کافی نیستند و نیاز به آزمایش‌های دقیق‌تری وجود دارد که بتوانند فعالیت عصب شنوایی و مسیرهای عصبی مرتبط را بررسی کنند. در ادامه به مهم‌ترین روش‌های تشخیصی مورد استفاده در این زمینه اشاره خواهیم کرد.

تست گسیل‌های صوتی گوش (OAE)

تست OAE می‌تواند میزان عملکرد حلزون گوش را بسنجد؛ این تست در زمان خواب یا دراز کشیده از نوزاد گرفته خواهد شد! شنوایی شناس، هدفون‌های کوچکی را در داخل مجرای گوش قرار می‌دهد. در داخل گوش صداهایی همانند کلیک کردن پخش می‌شود. همچنین یک میکروفون بسیار ظریف، پاسخ شنوایی برگشتی از حلزون گوش داخلی دریافت می‌کند.

پاسخ شنوایی ساقه مغز (ABR)

پاسخ شنوایی ساقه مغز(abr test) مسیر ارسال صدا را از گوش داخلی تا مغز بررسی می‌کند. این تست مشخص می‌کند که مغز بیمار به چه میزان صداها را به طور واضح دریافت می‌کند. برای انجام این تست، ابتدا گوشی‌های کوچکی در داخل مجرای گوش قرار می‌گرد. سپس صدا هایی همانند صدای کلیک کردن در داخل گوش پخش خواهد شد. در این حین، الکترودهایی واکنش عصب شنوایی را نسبت به صدا می‌سنجند. در شرایطی که پاسخ به صدا بسیار کم و یا بدون پاسخ باشد، اختلال نوروپاتی تشخیص داده خواهد شد.

 تست رفلکس عضله گوش میانی (MEMR)

عضلاتی در داخل گوش قرار دارند که در مقابل صدای بلند، منقبض خواهند شد. عکس العمل این ماهیچه‌ها به صدا، به عنوان رفلکس عضله گوش میانی (MEMR) شناخته می‌شود. برای انجام این آزمایش ابتدا نوک پروب لاستیکی نرم در داخل مجرای گوش قرار می‌گیرد. سپس صداهای بلند در داخل گوش پخش خواهد شد. در حین پخش صدا، الکترودها رفلکس عضله گوش میانی را نسبت به صداها ثبت می‌نمایند. در افراد مبتلا به اختلال نوروپاتی شنوایی، این عضلات واکنشی از خود نشان نخواهند داد یا برای تحریک باید صدای بلند تری پخش شود.

برخی از افراد ممکن است نیاز به انجام آزمایشات بیشتری داشته باشند. این آزمایشات عبارتنداز:

•  MRI: برای بررسی وجود اختلال در گوش داخلی و اعصاب شنوایی در هر دو گوش انجام می‌شود.
• آزمایش ژنتیکی
• نوار عصب
• تست بینایی؛ مشکلات شنوایی و بینایی اغلب با هم همراه هستند، بنابراین بهتر است افراد مبتلا به ANSD به چشم پزشک مراجعه کنند.

درمان نوروپاتی شنوایی یا ANSD چگونه است؟

اگرچه درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما با تشخیص به‌موقع و انتخاب روش درمانی مناسب می‌توان شدت علائم را کاهش داد و کیفیت زندگی فرد را بهبود بخشید؛ نوع درمان به عوامل مختلفی از جمله سن بیمار، شدت افت شنوایی و شرایط عصب شنوایی بستگی دارد. در ادامه به بررسی مؤثرترین روش‌های درمانی این اختلال خواهیم پرداخت.

سمعک

یکی از پرکاربردترین ابزارهای کمکی در مدیریت اختلال نوروپاتی شنوایی، استفاده از سمعک (Hearing Aids) است. بسیاری از افراد مبتلا به ANSD دچار درجاتی از افت شنوایی هستند که همین موضوع، استفاده از سمعک را به یکی از گزینه‌های اولیه در روند درمان تبدیل می‌کند. با این حال، باید توجه داشت که سمعک به‌تنهایی نمی‌تواند راه‌حل کاملی برای این اختلال باشد.

در بیماران مبتلا به نوروپاتی شنوایی، مشکل اصلی در انتقال و تفسیر صحیح صدا توسط عصب شنوایی است. سمعک صرفاً صداها را تقویت می‌کند، بدون آنکه کیفیت یا نظم آن‌ها را بهبود دهد. در نتیجه، فرد ممکن است صداهای بلندتر اما همچنان نامفهوم و درهم بشنود. برای رفع این مشکل، استفاده از سیستم‌های FM در کنار سمعک بسیار ضروری است.

سیستم‌های مدولاسیون فرکانس (FM)

یکی از راهکارهای مؤثر برای بهبود درک گفتار در محیط‌های پرسر‌و‌صدا، استفاده از سیستم‌های مدولاسیون فرکانس یا FM است. این دستگاه‌ها به‌ویژه برای افراد مبتلا به اختلال نوروپاتی شنوایی یا کم‌شنوایی‌های خاص، بسیار مفید هستند. سیستم FM از دو بخش اصلی تشکیل شده است: یک فرستنده که معمولاً توسط گوینده (مثل معلم یا والدین) استفاده می‌شود، و یک گیرنده که به سمعک یا کاشت حلزون فرد متصل می‌گردد.

فرستنده، صدای گوینده را به‌صورت سیگنال الکتریکی تبدیل کرده و آن را بدون نیاز به سیم، به گیرنده ارسال می‌کند. این انتقال مستقیم باعث می‌شود نویزهای پس‌زمینه و فاصله‌ی فیزیکی، کمتر بر کیفیت صدا تأثیر بگذارند. در نتیجه، فرد صدای گوینده را با وضوح و کیفیت بسیار بهتری نسبت به حالت عادی دریافت می‌کند. این فناوری به‌ویژه در کلاس‌های درس، جلسات یا موقعیت‌هایی که فرد باید از فاصله دور صحبت‌ها را بشنود، کاربرد فراوانی دارد.

کاشت حلزون

کاشت حلزون گوش (cochlear implant) در صورت افت شدید شنوایی توصیه می‌شود. برخی از افراد به علت شدت کم شنوایی با سمعک قادر به درک صحیح صدا نمی‌باشند. کاشت حلزون گوش به ارسال مستقیم امواج صوتی به اعصاب شنوایی کمک می‌کند.

مطالعه‌ای بین‌المللی نشان داده بیشتر بیماران مبتلا به نوروپاتی شنوایی (ANSD) که از کاشت حلزون استفاده کرده‌اند، رضایت بالایی از نتایج درمان داشته‌اند. در این بررسی، بالاترین امتیاز مربوط به تأثیر مثبت دستگاه (۶.۱۵ از ۷) بوده و خدمات و هزینه‌ها امتیاز ۴.۶ را کسب کرده است. در مقابل، نارضایتی‌ها یا اثرات منفی (۳.۲۶) و تأثیر بر اعتماد به نفس (۳.۳۳) امتیاز پایین‌تری داشتند. این آمار نشان می‌دهد که کاشت حلزون به‌طور کلی مؤثر است، اما نگرانی‌هایی هم در برخی زمینه‌ها وجود دارد..^PubMed

زندگی با نوروپاتی شنوایی: چالش‌ها، توصیه‌ها و تجربه بیماران

زندگی با نوروپاتی شنوایی اغلب فراتر از مشکل شنیدن است؛ این اختلال می‌تواند درک گفتار، تمرکز در محیط‌های پر سر و صدا و حتی ارتباطات روزمره را برای فرد دشوار کند. برخلاف تصور عمومی، بسیاری از مبتلایان صداها را می‌شنوند اما قادر به درک دقیق کلمات نیستند، گویی که صدا از پشت دیوار به گوش می‌رسد. این تجربه باعث سردرگمی و گاه احساس انزوا می‌شود، به‌ویژه زمانی که دیگران متوجه شدت مشکل نیستند.

برای مدیریت بهتر این وضعیت، استفاده از ابزارهای کمک‌شنوایی پیشرفته، آموزش مهارت‌های لب‌خوانی، شرکت در جلسات توانبخشی و دریافت مشاوره روان‌شناختی می‌تواند کیفیت زندگی بیماران را به طرز محسوسی بهبود بخشد. تجربه بیماران نشان می‌دهد که آگاهی خانواده و محیط اطراف نسبت به این اختلال، یکی از کلیدی‌ترین عوامل در سازگاری موفق با نوروپاتی شنوایی است.