گاهی اوقات پیام‌های عصبی به صورت به هم ریخته به مغز می‌رسند! در این شرایط مغز نمی‌تواند سیگنال‌های عصبی را درک نماید؛ به چنین اختلالی که در گوش رخ می‌دهد، اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (ANSD) می‌گویند. اختلال نوروپاتی شنوایی (auditory neuropathy) در مردان شایع‌تر از زنان است. شیوع و بروز بیماری مشخص نیست و ممکن است در هر مرحله از زندگی رخ دهد؛ با این حال، در بیشتر موارد، این بیماری در نوزادان تازه متولد شده، به‌ویژه آنهایی که در بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان (NICU) بستری می‌شوند، شناسایی می‌شود.
از جمله علام اختلال ANSD می‌توان به، عدم درک صحیح گفتار، عدم تمرکز در انجام دستورات، مشکلات یادگیری، کم شنوایی خفیف تا شدید و… اشاره کرد، که در ادامه بیشتر در مورد آنها صحبت خواهیم کرد
علت بروز ANSD چیست؟
اعصاب شنوایی از حلزون گوش داخلی تا مغز امتداد می‌یابند. آسیب عصب شنوایی می‌تواند باعث ایجاد اختلال نوروپاتی شنوایی شود. احتمال ابتلای نوزادان زودرس و افراد دارای سابقه ژنتیکی به اختلال نوروپاتی شنوایی بسیار بیشتر از سایر افراد است. در ادامه برخی دیگر از شایع‌ترین عوامل ایجاد اختلال نوروپاتی شنوایی را بیان خواهیم کرد.
- بیماری‌های ژنتیکی یا عصبی مانند شارکو ماری توث
- نارس بودن (کمتر 28 هفته) و وزن کم هنگام تولد
- افزایش بیلی روبین در خون که باعث زردی می‌شود
- فقدان اکسیژن یا عدم تامین اکسیژن کافی به بافت پ‌های بدن
- ناهنجاری‌های مادرزادی مغز
برخلاف اختلال پردازش شنوایی (APD) که بیشتر به توانایی مغز در پردازش و تفسیر صداها مربوط می‌شود، ANSD به دلیل مشکل در انتقال سیگنال‌های صوتی از گوش داخلی (حلزون گوش) به مغز بروز می‌کند؛ به عبارت دیگر، در ANSD، گوش داخلی ممکن است به طور عادی صداها را دریافت کند، اما به دلیل اختلال در انتقال سیگنال‌های عصبی به مغز، شنوایی به درستی انجام نمی‌شود.kidshealth.org
تفاوت بین کم شنوایی حسی عصبی و ANSD چیست؟
کم شنوایی حسی عصبی، زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های مویی بیرونی حلزون گوش، که مسئول تبدیل ارتعاشات صوتی به سیگنال‌های الکتریکی هستند، به درستی عمل نمی‌کنند. اما در ANSD، مشکل اصلی در نحوه انتقال این سیگنال‌های الکتریکی از سلول‌های مویی بیرونی به عصب شنوایی و در نهایت به مغز برای پردازش صوت است! این اختلال، می‌تواند باعث ناهماهنگی در پردازش صداها و مشکل در درک مکالمات، خصوصاً در محیط‌های پر سر و صدا، شود.
علائم اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (ANSD)
اختلال نوروپاتی شنوایی می‌تواند در تمامی سنین رخ دهد. با این حال بروز این بیماری در نوزادان بسیار شایع‌تر از سایر افراد است. بیشتر افرادی که از ابتدای تولد به اختلال نوروپاتی شنوایی مبتلا هستند؛ می‌توانند دچار افت شنوایی خفیف تا شدید شوند. در برخی از کودکان با وجود شنیدن صدا، از عدم درک واضح گفتار رنج می‌برند. در برخی از افراد نیز با وجود هیچ مشکلی در غربالگری‌های دوران نوزادی، پس از گذشت مدتی، دچار این بیماری می‌شوند.
برخی از شایع ترین علائم اختلال نوروپاتی عباراتند از:
- عدم درک صحیح گفتار
- عدم تمرکز در انجام دستورات
- عدم پاسخگویی به صحبت یا پاسخگویی نامناسب
- مشکلات یادگیری
- کم شنوایی خفیف تا شدید
- توانایی‌های شنوایی طبیعی با اختلال در درک گفتار (درک گفتار)
- مشکل در درک گفتار به خصوص در محیط‌های پر سر و صدا
- مشکل در تعیین اینکه صدا از کجا می‌آید
تشخیص اختلال نوروپاتی
اختلال نوروپاتی شنوایی توسط متخصص شنوایی شناس تشخیص داده می‌شود. برخی از تست‌های شنوایی می‌تواند به تشخیص این بیماری کمک کنند. این تست‌ها عبارتنداز:
تست گسیل‌های صوتی گوش (OAE)
تست OAE می‌تواند میزان عملکرد حلزون گوش را بسنجد؛ این تست در زمان خواب یا دراز کشیده از نوزاد گرفته خواهد شد! شنوایی شناس، هدفون‌های کوچکی را در داخل مجرای گوش قرار می‌دهد. در داخل گوش صداهایی همانند کلیک کردن پخش می‌شود. همچنین یک میکروفون بسیار ظریف، پاسخ شنوایی برگشتی از حلزون گوش داخلی دریافت می‌کند.
پاسخ شنوایی ساقه مغز (ABR)
پاسخ شنوایی ساقه مغز(abr test) مسیر ارسال صدا را از گوش داخلی تا مغز بررسی می‌کند. این تست مشخص می‌کند که مغز بیمار به چه میزان صداها را به طور واضح دریافت می‌کند. برای انجام این تست، ابتدا گوشی‌های کوچکی در داخل مجرای گوش قرار می‌گرد. سپس صدا هایی همانند صدای کلیک کردن در داخل گوش پخش خواهد شد. در این حین، الکترودهایی واکنش عصب شنوایی را نسبت به صدا می‌سنجند. در شرایطی که پاسخ به صدا بسیار کم و یا بدون پاسخ باشد، اختلال نوروپاتی تشخیص داده خواهد شد.
تست رفلکس عضله گوش میانی (MEMR)
عضلاتی در داخل گوش قرار دارند که در مقابل صدای بلند، منقبض خواهند شد. عکس العمل این ماهیچه‌ها به صدا، به عنوان رفلکس عضله گوش میانی (MEMR) شناخته می‌شود. برای انجام این آزمایش ابتدا نوک پروب لاستیکی نرم در داخل مجرای گوش قرار می‌گیرد. سپس صداهای بلند در داخل گوش پخش خواهد شد. در حین پخش صدا، الکترودها رفلکس عضله گوش میانی را نسبت به صداها ثبت می‌نمایند. در افراد مبتلا به اختلال نوروپاتی شنوایی، این عضلات واکنشی از خود نشان نخواهند داد یا برای تحریک باید صدای بلند تری پخش شود.
برخی از افراد ممکن است نیاز به انجام آزمایشات بیشتری داشته باشند. این آزمایشات عبارتنداز:
- MRI: برای بررسی وجود اختلال در گوش داخلی و اعصاب شنوایی در هر دو گوش انجام می‌شود.
- آزمایش ژنتیکی
- نوار عصب
- تست بینایی؛ مشکلات شنوایی و بینایی اغلب با هم همراه هستند، بنابراین بهتر است افراد مبتلا به ANSD به چشم پزشک مراجعه کنند.
درمان نوروپاتی شنوایی یا ANSD چگونه است؟
اختلال عصبی نوروپاتی شنوایی می‌تواند درمان شود. با این حال با توجه به سن بیمار ممکن است عوارضی همچون افت شنوایی دائمی را به همراه داشته باشد. در ادامه برخی از روش‌های درمان بیماری برا شما ذکر خواهد شد.
سمعک
یکی از رایج‌ترین روش‌های درمان اختلال نوروپاتی شنوایی، استفاده از سمعک(hearing aids) است. یکی از عوارض بیماری اختلال نوروپاتی شنوایی، افت شنوایی می‌باشد. استفاده از سمعک به تنهایی کافی نیست. زیرا سمعک تنها صداهای به هم ریخته و نامرتب را بلندتر می‌کند. به همین خاطر استفاده از سیستم FM در سمعک امری ضروری است.
سیستم‌های مدولاسیون فرکانس (FM)
دستگاه FM برای افزایش وضوح صدا و کاهش نویز محیط توصیه می‌شود. این دستگاه دارای فرستنده و گیرنده می‌باشد. در این شرایط فرستنده سیگنال الکتریکی را به یک گیرنده بی سیم ارسال می‌کند. گیرنده مستقیماً در سمعک قرار می‌گیرد.
کاشت حلزون
کاشت حلزون گوش (cochlear implant) در صورت افت شدید شنوایی توصیه می‌شود. برخی از افراد به علت شدت کم شنوایی با سمعک قادر به درک صحیح صدا نمی‌باشند. کاشت حلزون گوش به ارسال مستقیم امواج صوتی به اعصاب شنوایی کمک می‌کند.
مطالعه‌ای که در یک مجله تخصصی بین‌المللی منتشر شده، نشان داده که بیشتر بیماران مبتلا به نوروپاتی شنوایی (ANSD) که از کاشت حلزون شنوایی استفاده کرده‌اند، رضایت بالایی از نتیجه درمان داشته‌اند.
در این تحقیق، بیماران در مورد تجربه‌شان از کاشت حلزون، در چهار زمینه نظر دادند:
-
تأثیر مثبت دستگاه (امتیاز: 6.15 از 7)
-
خدمات و هزینه‌ها (امتیاز: 4.6 از 7)
-
نارضایتی‌ها یا اثرات منفی (امتیاز پایین: 3.26)
-
تصویر ذهنی و اعتماد به نفس (امتیاز: 3.33)
این آمار نشان می‌دهد که کاشت حلزون در بهبود شنوایی و کیفیت زندگی بیماران بسیار مؤثر بوده، هرچند برخی نگرانی‌ها درباره هزینه یا مسائل شخصی هم وجود داشته است.PubMed
زندگی با نوروپاتی شنوایی: چالش‌ها، توصیه‌ها و تجربه بیماران
زندگی با نوروپاتی شنوایی اغلب فراتر از مشکل شنیدن است؛ این اختلال می‌تواند درک گفتار، تمرکز در محیط‌های پر سر و صدا و حتی ارتباطات روزمره را برای فرد دشوار کند. برخلاف تصور عمومی، بسیاری از مبتلایان صداها را می‌شنوند اما قادر به درک دقیق کلمات نیستند، گویی که صدا از پشت دیوار به گوش می‌رسد. این تجربه باعث سردرگمی و گاه احساس انزوا می‌شود، به‌ویژه زمانی که دیگران متوجه شدت مشکل نیستند.
برای مدیریت بهتر این وضعیت، استفاده از ابزارهای کمک‌شنوایی پیشرفته، آموزش مهارت‌های لب‌خوانی، شرکت در جلسات توانبخشی و دریافت مشاوره روان‌شناختی می‌تواند کیفیت زندگی بیماران را به طرز محسوسی بهبود بخشد. تجربه بیماران نشان می‌دهد که آگاهی خانواده و محیط اطراف نسبت به این اختلال، یکی از کلیدی‌ترین عوامل در سازگاری موفق با نوروپاتی شنوایی است.
