کوردوما چیست؟ | علائمش چیست و آیا درمان می‌شود؟

تومور کوردوما (Chordoma) به تومورهایی گفته می‌شود که در قسمت‌های مختلف ستون فقرات یا قاعده جمجمه به وجود می‌آیند. با این حال، رایج‌ترین محل برای رشد این نوع تومورها، قسمت پایین کمر و قاعده جمجمه است. اگر سلول‌هایی از بافت تشکیل دهنده مرکز دیسک‌های ستون فقرات از زمان جنینی باقی بمانند، می‌توانند تومور تشکیل دهند. این تومورها که همواره سرطانی (بدخیم) در نظر گرفته می‌شوند، همان تومورهای Chordoma هستند.

رشد این تومورهای بدخیم کند است؛ اما امکان متاستاز و هجومی شدن آن‌ها وجود دارد. هنگامی که اندازه تومور از مقدار مشخصی بزرگتر شود، به نخاع و ستون فقرات فشار وارد می‌کند؛ حتی ممکن است به آن‌ها حمله کند. در این صورت، احساس درد و مشکلات عصبی برای بیمار به وجود می‌آورند. اصلی‌ترین روش برای درمان تومور کوردوما، جراحی است. با این حال، رادیوتراپی، رادیوسرجری و درمان‌های هدفمند نیز برای این نوع سرطان، قابل استفاده هستند.

مطالعه پیشنهادی: سرطان سینوس پارانازال

منظور از تومور کوردوما چیست؟

تومور کوردوما عبارت است از نوع خاصی از تومورهای استخوانی که در قاعده جمجمه یا ستون فقرات تشکیل می‌شود. در حالت کلی، این نوع تومور از تومورهای نادر به حساب می‌آید. اما رایج‌ترین نوع آن توموری است که در پایه جمجمه یا پایین ستون فقرات شکل می‌گیرد.^{hopkinsmedicine.org}

تومور Chordoma از طریق سلول‌هایی شروع به رشد می‌کند که مرکز دیسک ستون فقرات جنین را تشکیل می‌دهند. حجم بالایی از این سلول‌ها، قبل از تولد نوزاد یا مدت کوتاهی پس از تولد، از بین می‌روند. اما اگر به هر دلیلی تعدادی از آن‌ها باقی بمانند، ممکن است در نهایت تومور بدخیم ایجاد کنند؛ این تومورها، کوردوما نامیده می‌شوند.

رشد تومور Chordoma سرعت کمی دارد. اما این نوع تومور می‌تواند تهاجمی بوده و به سایر بافت‌های بدن متاستاز داشته باشد. محل تشکیل تومور دنبالچه یا قاعده جمجمه بسیار به نخاع، اعصاب یا مغز نزدیک است. بنابراین، درمان آن یک فرایند دشوار و حساس خواهد بود.

انواع تومور کوردوما کدامند؟

بر اساس نظریه سازمان بهداشت جهانی (WHO)، تومورهای Chordoma در سه دسته اصلی تقسیم بندی می‌شوند. نوع این تومورها بر اساس شکل ظاهری سلول‌های سرطانی تعیین می‌گردد. این سه دسته به قرار زیر هستند:

• نوع کلاسیک یا معمولی؛ که شایع‌ترین نوع آن است. سلول‌های این نوع توده‌ها، حبابی شکل به نظر می‌رسند. تومورهای کوردومای کندروید (Chondroid Chordoma)، گونه خاصی از این گروه به حساب می‌آیند که در قاعده جمجمه تشکیل می‌شوند.
• نوع تمایز نیافته؛ در کمتر از ۵ درصد از افراد مبتلا به Chordoma، این نوع تومور شکل می‌گیرد. بنابراین یک گونه نادر به حساب می‌آید. ساختار تومور برای این نوع بیماری، شامل ترکیبی از سلول‌های غیر طبیعی است. شدت تهاجمی بودن آن بیشتر از کوردومای کلاسیک بوده و سرعت رشد آن سریع‌تر خواهد بود.
• نوع تمایز ضعیف؛ تعداد کل افرادی که تاکنون به این نوع تومور مبتلا شده‌اند، تنها ۶۰ مورد بوده است. بنابراین احتمال ابتلا به آن بسیار کم خواهد بود. ضمن این که اغلب در کودکان و جوانان دیده می‌شود. سلول‌های Chordoma با تمایز ضعیف سلول‌هایی هستند که ژن SMARCB1 یا INI1 را ندارند.

آشنایی با علائم تومور کوردوما

پیش از این اشاره کردیم که Chordoma در هر قسمت از ستون فقرات و قاعده جمجمه به وجود می‌آید. هنگامی که اندازه تومور بزرگ شود، نواحی مجاور نخاع و مغز را تحت فشار قرار می‌دهد. این حالت می‌تواند عوارض خاصی را ایجاد کند که بسته به محل تومور فرق دارند. رایج‌ترین علائم عمومی تومور کوردوما شامل احساس ضعف و بی‌حسی و درد در پاها، بازوها و کمر هستند. اما اگر تومور در قاعده جمجمه ایجاد شده باشد، نشانه‌های زیر نیز به وجود می‌آیند:

• دوبینی
• تاری دید
• بی حسی یا درد صورت
• سردرد

در افرادی که تومور کوردوما در ناحیه دنبالچه آن‌ها تشکیل می‌شود، علائم زیر مشاهده می‌گردند:

• احساس توده در ناحیه دنبالچه زیر پوست
• احساس درد در کمر یا دنبالچه
• اختلال در عملکرد مثانه یا روده

علت ابتلا به کوردوما چیست؟

سلول‌هایی که برای ساخت مرکز دیسک‌های ستون فقرات جنین به کار می‌روند، نتوکورد (notochord) نامیده می‌شوند. این سلول‌ها تا ۸ هفتگی جنین به طور کامل از بین می‌روند. اما در برخی افراد، تعداد محدودی از آن‌ها در استخوان‌های ستون فقرات یا قاعده جمجمه باقی می‌مانند. اگر این سلول‌ها، دچار رشد بی‌رویه شوند تومور کوردوما را تشکیل می‌دهند.^{mayoclinic.org}

در حالت کلی، تومور زمانی تشکیل می‌شود که در ژن‌های سلول‌های طبیعی، یک جهش ژنی رخ دهد. در تومور Chordoma نیز جهش در ژن TBXT، می‌تواند علت تشکیل تومور باشد. یکی از شواهد این موضوع، خانواده‌هایی بوده‌اند که چند عضو آن‌ها به این تومور مبتلا شده‌اند. با این حال، بیمارانی نیز وجود دارند که بدون سابقه خانوادگی به این بیماری مبتلا می‌شوند.

عامل دیگری که می‌توان به عنوان علت Chordoma معرفی کرد، جهش در دو ژن TSC1 و TSC2 است. این نوع جهش‌ها، باعث بروز بیماری ژنتیکی با نام توبروس اسکلروزیس می‌شوند. از عوارض این بیماری می‌توان به تاخیر در رشد، صرع و تشکیل تومور در سراسر بدن اشاره کرد. افرادی که به این اختلال مبتلا هستند، بیش از دیگران احتمال ابتلا به تومور Chordoma را دارند.

برای تشخیص تومور کوردوما چه باید کرد؟

تشخیص تومور کوردوما زمانی امکان‌پذیر است که آزمایش‌های تخصصی و دقیق انجام گیرند. اصلی‌ترین آزمایش برای تشخیص این نوع تومور، بیوپسی یا نمونه برداری است. در این روش، تعدادی از سلول‌های مشکوک برداشته شده و به آزمایشگاه فرستاده می‌شوند. در آزمایشگاه پاتولوژی، آزمایش‌های مختلفی بر روی سلول‌ها انجام می‌گیرند تا بدخیم یا خوش خیم بودن آن‌ها تایید گردد.

لازم است اشاره کنیم که نمونه برداری از توده ایجاد شده در قاعده جمجمه یا ستون فقرات، فرایند حساسی دارد. در واقع، این عمل نباید برای عمل احتمالی برداشتن سرطان در آینده تداخل ایجاد نماید.

راه دیگر برای تشخیص کوردوما، تصویربرداری دقیق از قاعده جمجمه و ستون فقرات است. MRI یا سی تی اسکن به پزشک کمک می‌کنند تا میزان پیشرفت بیماری و اندازه تومور را بررسی کند. با کمک نتایج این آزمایش‌ها، اگر تومور به نواحی اطراف، متاستاز داشته باشد، می‌توان آن‌ها را تشخیص داد.

بهترین روش برای درمان تومور کوردوما

برای آنکه بتوان درمان تومور کوردوما را با بیشترین موفقیت انجام داد، تیمی از متخصصان باید برای درمان بیمار برنامه‌ریزی کنند. متخصص گوش، حلق و بینی، متخصص آنکولوژی و پرتو درمانی از جمله پزشکانی هستند که باید در تیم درمانی حضور داشته باشند. البته بسته به فرایند درمان بیمار، گاهی حضور متخصص غدد درون ریز، چشم پزشک و متخصص توانبخشی نیز باید در فرایند درمان شرکت کنند.

معمولا از یک برنامه درمانی ترکیبی برای درمان بیمار استفاده می‌شود. زیرا انواع تومور Chordoma در محل حساس رشد می‌کنند. بنابراین، جراحی آن‌ها ریسک بالایی داشته و روش‌های مکمل، به کامل شدن درمان کمک می‌کنند.

فاکتورهای مختلفی بر درمان تومور Chordoma تاثیرگذار هستند. اندازه و محل تشکیل تومور از مهم‌ترین عوامل به حساب می‌آیند. در ادامه به بهترین روش‌های درمان کوردوما اشاره می‌کنیم.

درمان تومور ستون فقرات یا قاعده جمجمه با جراحی

اصلی‌ترین روش برای درمان Chordoma، برداشتن تومور از طریق جراحی است. در جراحی تومور ستون فقرات، پزشک جراح در تلاش است تا تمام سلول‌های سرطانی را به همراه مقداری از بافت سالم اطراف آن خارج کند. البته این تومور در مجاورت اعصاب و عروق خونی به وجود می‌آید. بنابراین، برداشتن آن از طریق جراحی، فرایند بسیار حساس و دشواری خواهد داشت.

برای درمان Chordoma، جراحی در قاعده جمجمه انجام می‌گیرد. یک روش کم تهاجمی تحت عنوان آندوسکوپی قاعده جمجمه وجود دارد که با کمترین آسیب، تومور را خارج می‌کند. در این روش، یک آندوسکوپ (لوله باریک و بلند همراه با دوربین) از طریق بینی به سمت محل تومور هدایت می‌گردد. پزشک جراح با عبور ابزار جراحی از طریق آندوسکوپ، سلول‌های سرطانی را تا حد امکان خارج می‌کند.

پرتو درمانی تومور ستون فقرات یا قاعده جمجمه

یکی از روش‌های موثر برای درمان کوردوما، پرتو درمانی است. در این روش، از پرتوهای پر انرژی مانند اشعه ایکس یا پروتون استفاده می‌شود تا سلول‌های سرطانی را از بین ببرند. پرتو درمانی به عنوان یک روش مکمل برای جراحی تومور به کار می‌رود.

این روش، عمدتا برای درمان تومور قاعده جمجمه استفاده می‌شود. حتی برای افرادی که امکان جراحی برای آن‌ها وجود ندارد، پرتو درمانی گزینه مناسبی خواهد بود. روش‌هایی مانند پروتون درمانی و رادیو سرجری استریو تاکتیک، تکنیک‌های پرتودرمانی قوی‌تری هستند. این تکنیک‌ها برای درمان موثرتر، به کار می‌روند.

درمان تومور با داروهای هدفمند

درمان‌های هدفمند در اصل داروهایی هستند که عملکردهای خاصی را در سلول‌های سرطانی مورد هدف قرار می‌دهند. این داروها می‌توانند با ایجاد اختلال در عملکرد سلول‌های سرطانی، باعث مرگ آن‌ها شوند. برای درمان تومور کوردوما در برخی از بیماران، استفاده از داروهای هدفمند توصیه می‌شود.

آیا کوردوما کشنده است؟

تومور کوردوما از تومورهای استخوانی بدخیم است. این بیماری، به دلیل تخریب بافت نخاع، مغز یا ساقه مغز، می‌تواند باعث مرگ بیمار گردد؛ حتی ممکن است احتمال عود آن نیز وجود داشته باشد. در هر صورت، درمان زود هنگام Chordoma می‌تواند به نجات بیمار کمک کند.

مطالعات نشان می‌دهند که نرخ بقای Chordoma پس از سه سال، 80.5 درصد و نرخ بقای ۵ ساله آن ۶۸.۴ خواهد بود. البته این اعداد تنها میانگین نرخ بقا هستند و با درمان زود هنگام، می‌توان خطرات ناشی از آن را برطرف نمود.

مطالعه پیشنهادی: اگزوستوز گوش چیست؟

بهترین پزشک متخصص برای درمان کوردوما

پیش از این اشاره کردیم که متخصص گوش، حلق و بینی، نقش موثری در درمان و جراحی تومور کوردوما دارد. بر همین اساس، شما باید برای درمان این تومور، بهترین پزشک متخصص گوش، حلق و بینی را انتخاب کنید. متخصصان کلینیک گوش تهران، از بهترین پزشکان جراح در حوزه درمان کوردوما هستند. چنانچه قصد مراجعه به متخصصان این کلینیک را دارید، می‌توانید از اطلاعات تماس در قسمت تماس با ما استفاده کنید.